jueves, 23 de abril de 2020

Alteración reguladores de la Coagulación

Déficits de proteína C, Proteína S, Antitrombina III

Como se ha comentado en trombosis y estados pretrombóticos, siempre debe haber un equilibrio entre la coagulación y anticoagulación, y aparte del mecanismo fibrinolítico, se cuenta con factores que regulan la anticoagulación, importantes y determinantes para la mantención de dicho equilibrio.

Alteraciones hereditarias de los procesos de anticoagulación.
Las trombofilias por alteraciones de los mecanismos de anticoagulación mejor conocidas, son las relacionadas con la antitrombina III (AT-III) y con el sistema de las proteínas C y S; afortunadamente en la práctica clínica son poco frecuentes. 
Sin embargo, también podemos encontrar la forma adquirida en patologías hepáticas, procesos inflamatorios (agudos y crónicos), tratamiento con anti-vitamina K (las proteínas C y S son K dependientes), estados post-operatorios, síndrome nefrótico, anticonceptivos orales.
En la siguiente imagen se observa la intervención de éstos tres elementos que regulan la coagulación:


Inhibición de la coagulación. Los tres principales mecanismos que regulan la coagulación son:
A)       El complejo trombina-TM-EPCR, que transforma a la PC en PCa, la cual junto a la PS, inactiva a los factores Va y VIIIa
B)       La ATIII que inhibe a la trombina, al FIXa, y al FXa en presencia de heparina
C)       El TFPI, que se une al complejo TF-FVIIa-FXa. La PS también puede unirse al TFPI para inhibir la actividad del FXa
TM= Trombomodulina  EPRC= Receptor endotelial de la PC  PC= Proteína C  PS= Proteína S  ATIII= Antitrombina III  
TFPI= Inhibidor de la vía del factor tisular  TF= Factor tisular



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