jueves, 23 de abril de 2020

Hemostasia y alteraciones

HEMOSTASIA
La hemostasia es el conjunto de mecanismos biológicos que interactuando entre si hacen cesar una hemorragia.  Cuando un vaso se rompe se produce:
  1. Vasoconstricción
  2. Adhesión plaquetaria è agregación è primer tapón =  hemostasia primaria 
  3. El tapón Plaquetario se consolida è formación red de fibrina insoluble = hemostasia secundaria (a través de reacciones enzimáticas donde intervienen los factores de coagulación.
  4. Por último, la fibrinólisis contribuye a la reparación del tejido dañado.

El equilibrio entre estos protagonistas è mantiene la sangre fluida = NORMOCOAGULABILIDAD
Los desequilibrios en estos elementos pueden llevar hacia:
Hipocoagulabilidad  è hemorragia
Hipercoagulabilidad  è trombosis.




Trombosis y estados pretrombóticos

Por trombosis se entiende la formación de un coágulo sanguíneo dentro del torrente circulatorio; el trombo se considera un producto anormal, resultante de la persistencia de la hemostasia, que consiste en una masa de diversos componentes sanguíneos en la superficie vascular.  Se presenta en cualquier territorio; arterias, venas, cavidades cardíacas, etc.  Dependiendo del grado de obstrucción se distingue entre trombo oclusivo (que ocupa la luz del vaso), y trombo mural (que se fija en una cara de la superficie del vaso y permite que el flujo sanguíneo continúe circulando por los bordes libres).  Los trombos oclusivos aparecen con más frecuencia en los territorios venosos, mientras que los murales, en los arteriales.

FISIOPATOLOGÍA
Se conoce como tríada de Virchow a los 3 elementos generadores del trombo:
  1. El efecto mecánico (en el cual el flujo sanguíneo tiene un papel preponderante)
  2. El efecto de los propios componentes de la sangre (proteínas y células)
  3. Influencia de la estructura y función de la pared de los vasos sanguíneos.
Un trombo arterial se constituye por plaquetas agregadas y trazas de fibrina (trombo blanco); si la lesión es en territorio venoso, donde el flujo es lento, se genera un gran trombo rico en fibrina y GR; (trombo rojo).  Las causas más frecuentes de trombosis son alteraciones en el flujo sanguíneo (turbulencias, estasis, etc.) y en la pared del vaso (arteriosclerosis, malformaciones, toxinas, etc.).  En las últimas décadas han adquirido relevancia las trombosis que, junto a estos factores, se dan alteraciones en los mecanismos de anticoagulación.
Alteraciones adquiridas
Generalmente aparecen cuando los sistemas de anti-coagulación se ven afectados en sus componentes por:
  • ê de síntesis (hepatopatías, trastornos hormonales, deficiencias nutricionales)
  • é del consumo (infecciones, sepsis, politraumatismos)
  • Pérdida excesiva (síndrome nefrótico, plasmáferesis)
  • Aparición de Acs antifosfolipídicos (primarios o en el seno de enfermedades autoinmunes).
En todas estas situaciones hay un estado de hipercoagulabilidad que predispone a la aparición de la enfermedad tromboembólica, que se ve favorecida con factores de riesgo como obesidad, edad, inmovilidad, cirugía, etc.

Para que veas la importancia de éstas patologías, te invito a ver los siguientes vídeos, son para residentes, pero estoy segura que tú sabrás aprovechar la información.

Sábado Curso de Residentes 4 parte 1 "Trombosis: fisiopatología y diagnóstico"

Sábado Curso de Residentes 4 parte 2 "Trombosis: fisiopatología y diagnóstico"

Vasculopatías

Vasculopatías

Son alteraciones de la HEMOSTASIA PRIMARIA, que tienen como consecuencia la presencia de PÚRPURA, en sus dos manifestaciones: EQUIMÓTICA y PETEQUIAL.

FSPT:
Las púrpuras vasculares se producen por la pérdida de integridad vascular, con aumento de la permeabilidad y fragilidad de los vasos; que altera el mecanismo hemostático de vasoconstricción.

ALTERACIONES DEL MECANISMO VASCULAR
Los factores etiopatogénicos principales pueden ser:
  • ·         Defectos estructurales de los vasos
  • ·         Lesión vascular producida por procesos inflamatorios o autoinmunes
  • ·         Anomalías del tejido conectivo perivascular

Producen hemorragia en general leve en forma de petequias, equimosis o ambas, espontáneas o secundaria a traumatismos leves.

a continuación te presento la clasificación de las Vasculopatías por su origen:


VASCULOPATÍAS CONGÉNITAS

 VASCULOPATÍA POR COLAGENOPATÍAS

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA ó S
ÍNDROME DE RENDÚ-OSLER-WEBER

VASCULOPATÍAS ADQUIRIDAS



Para completar la información te invito a ver el siguiente vídeo de la Púrpura de Henoch-Schönlein:

y seguimos con más púrpuras adquiridas:




Referencias
Aguado, B., Tojeiro, S. 2003. Púrpura, todo un reto diagnóstico en la consulta de Atención Primaria: a propósito de un caso. MEDIFAM; 13(2): 116-119.
Boletín de Información Clínica Terapéutica de la ANMM. 2014. Principales alteraciones fisiopatológicas y dermatosis más comunes en el viejo. Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM. 57(6): 48-56.
CENETEC. 2010. Diagnóstico y tratamiento de la Púrpura Trombocitopénica Inmunológica.
Guerrero, B., López, M. 2015. Generalidades del sistema de la coagulación y pruebas para su estudio. Invest Clin 56(4): 432-454.
Monreal, M., Riera, A., Villalta, J. 2009. Avances en la prevención y el tratamiento de la enfermedad tromboembólica. Medicine 10(46): 3047-54.
Páramo, J. 2006. Coagulación intravascular diseminada. Medicina Clínica (Barc); 127(20):785-789.
Zamora, Y., Agramonte, O., Rodríguez, L. 2013. Deficiencia de proteínas C y S: marcadores de riesgo trombótico. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia 29(1): 40-47.

Alteración reguladores de la Coagulación

Déficits de proteína C, Proteína S, Antitrombina III

Como se ha comentado en trombosis y estados pretrombóticos, siempre debe haber un equilibrio entre la coagulación y anticoagulación, y aparte del mecanismo fibrinolítico, se cuenta con factores que regulan la anticoagulación, importantes y determinantes para la mantención de dicho equilibrio.

Alteraciones hereditarias de los procesos de anticoagulación.
Las trombofilias por alteraciones de los mecanismos de anticoagulación mejor conocidas, son las relacionadas con la antitrombina III (AT-III) y con el sistema de las proteínas C y S; afortunadamente en la práctica clínica son poco frecuentes. 
Sin embargo, también podemos encontrar la forma adquirida en patologías hepáticas, procesos inflamatorios (agudos y crónicos), tratamiento con anti-vitamina K (las proteínas C y S son K dependientes), estados post-operatorios, síndrome nefrótico, anticonceptivos orales.
En la siguiente imagen se observa la intervención de éstos tres elementos que regulan la coagulación:


Inhibición de la coagulación. Los tres principales mecanismos que regulan la coagulación son:
A)       El complejo trombina-TM-EPCR, que transforma a la PC en PCa, la cual junto a la PS, inactiva a los factores Va y VIIIa
B)       La ATIII que inhibe a la trombina, al FIXa, y al FXa en presencia de heparina
C)       El TFPI, que se une al complejo TF-FVIIa-FXa. La PS también puede unirse al TFPI para inhibir la actividad del FXa
TM= Trombomodulina  EPRC= Receptor endotelial de la PC  PC= Proteína C  PS= Proteína S  ATIII= Antitrombina III  
TFPI= Inhibidor de la vía del factor tisular  TF= Factor tisular